Dans le monde, une femme sur 4 500 n’a ni utérus ni vagin. Il s’agit du syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), simplifié en syndrome de Rokitansky. Les patientes atteintes par cette malformation congénitale rare se confrontent à un véritable parcours du combattant pour retrouver un semblant de vie normale. Certaines n’ont pas d’utérus d’autres ont un tout petit utérus.
Les symptômes :
Le syndrome de Rokitansky passe généralement inaperçu jusqu’à l’adolescence. Il est défini par une absence d’utérus et par une absence partielle ou totale du vagin malgré la présence d’ovaires, de trompes et d’organes génitaux externes normaux. Le développement des seins et de la pilosité à la puberté est également normal. A ces symptômes s’ajoutent une aménorrhée primaire (absence totale de règles), une stérilité, et parfois d’autres troubles : auditifs, rénaux, cardiaques ou osseux (la scoliose étant le plus fréquent).
Causes :
Les origines du syndrome de Rokitansky sont encore méconnues, mais les résultats des recherches les plus récentes suggèrent des causes génétiques. La malformation surviendrait à environ six semaines d grossesse, lorsque l’appareil génital génital féminin se développe chez l’embryon.
Quels traitements :
La prise en charge du syndrome de Rokitansky passe avant tout par un soutien psychologique, recommandé à la patiente et à ses proches. En première intention, le médecin propose généralement une dilatation du vagin manuelle appelée « méthode de Franck », nécessitant une forte implication de la patiente. Le médecin détaille cette méthode et ses inconvénients : « À l’aide de dilatateurs, peu à peu, on va essayer d’agrandir le vagin. Les patientes doivent introduire des dilatateurs de plus en plus gros qu’elles mettent la nuit pour dilater le vagin. Toutefois, selon la forme de la maladie, lorsqu’il n’y a pas du tout de vagin, la procédure est très compliquée et peut ne permettre à la patiente que de gagner quelques centimètres ». La construction d’un vagin par chirurgie réparatrice ou greffe de muqueuses est également envisageable, mais la patiente peut aussi choisir de n’avoir recours à aucun traitement.
Vie sexuelle et désir d’enfant:
En cas de syndrome de Rokitansky, les rapports sexuels avec pénétration s’avèrent particulièrement douloureux voire impossibles en raison de la petite taille du vagin ou de son absence. « Il n’est pas possible d’obtenir une grossesse par FIV. La seule option est la greffe d’utérus, une procédure qui a déjà permis à plusieurs femmes à travers le monde de tomber enceinte, notamment en Suède ou au Brésil. » explique le Docteur Deruelle.
La greffe de l’utérus, une solution :
La greffe de l’utérus est une intervention chirurgicale qui consiste à greffer un utérus sain sur une femme qui n’en a pas, ou dont l’utérus n’est plus fonctionnel. « L’utérus en question peut venir d’une personne en état mais peut aussi venir d’une donneuse vivante entre 40 et 65 ans, qui doit avoir eu au moins 2 grossesses et qui est apparentée à la patiente receveuse, soit familialement, soit amicalement. Ce don d’organe doit obligatoirement être bénévole, sans contrainte psychologique ni contrepartie financière » précise le Pr Ayoubi.
